这不是广为人知的疾病,病情会恶化导致影响患者的呼吸、睡眠和行走。慢性血栓栓塞性肺动脉高压如果不
治疗,一般不能活过7年,病情更严重的,寿命可能只剩3年。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension, 简称CTEPH)是因为肺里血管持久遭血块堵塞而造成的并发症。现在肺动脉内膜手术除去堵塞的血块是首选治疗方案。在这之前,这种心脏直视手术在本区域不易进行。肺动脉高压症手术是新加坡国家心脏中心所提供的全面临床服务之一。

57岁的学院讲师王先生,本是一名跑步运动爱好者,直到2010年开始出现呼吸困难之前,他每天都会跑步3到4公里。当他发觉出现剧烈咳嗽、气短的初期症状时,他便意识到自己已不适合长途跑步。在2013年,医生诊断他患上慢性血栓栓塞性肺动脉高压。

在新加坡,这类病人估计有几百名,不过,这不是广为人知的疾病。常见的症状就和王先生的一样,而且病情会恶化导致影响患者的呼吸、睡眠和行走。慢性血栓栓塞性肺动脉高压如果不治疗,一般不能活过7年,病情更严重的,寿命可能只剩3年。平均来说,如果不接受治疗,三分之一的慢性血栓栓塞性肺动脉高压病人会死于这种疾病。

全面和多元治疗

新加坡国家心脏中心自引进慢性血栓栓塞性肺动脉高压临床服务以来,已给病人如王先生掀开生命新篇章。这个项目始于2016年,是新加坡第一所为这种疾病提供多种治疗选项的诊疗。选项包含:肺动脉内膜切除术、球囊肺部血管成形术和药物治疗。医院也提供全面的护理,包括诊断调查、个人化治疗选项和跟进护理。

王先生经历的肺动脉内膜切除术,是除去肺脏里积聚在肺动脉的血块,以恢复血流通畅的手术。这项手术非常复杂,涉及使用一台心肺机,暂时取代心与肺的功能。手术过程,还须使全身逐渐降温至摄氏20度,目的在使得新陈代谢作用缓慢下来。这个冷却过程是以保护脑和其他器官免于损坏。

当心肺机接手血液循环的作用,引导身体血液流经机器时,医生须在那20分钟内除去血块。不过,整个手术过程需耗时7到8个小时,由经过特别训练的医生和医疗支援队伍,以团队方式合作进行。

某些慢性血栓栓塞性肺动脉高压病人,可能被诊断不适合进行肺动脉内膜切除术,或者存在高风险区。原因多种,如病人年纪太大、患远端疾病如小血管疾病,或者有多种合并症。这时,医生就会向他们推荐其他适合的治疗方案如球囊肺血管成形术,一种微创疗法。

肺动脉内膜切除术须开刀取出血块,球囊肺血管成形术只需使用导管进入血管,再使导管携带的球囊膨胀,把血块推到一旁以恢复血流。接受球囊肺血管成形术的病人,一般都须治疗好几次,才能完全去除血块堵塞。那些不适合接受肺动脉内膜切除术,也不适合球囊肺血管成形术的病人,可选择吃药来防止血液凝结以及降低肺压。

新加坡国家心脏中心心内科高级顾问医生林斯德副教授说:“由于症状缺少特异性,很多人对这种疾病缺乏警觉,好多病例可能都没获得及时诊断。我们应提高大家对这种疾病的认识,这样就有更多病例获得诊断和及早治疗。”林教授也是国家心脏中心的副医务总监。

(本文取材自新加坡国家心脏中心出版的《Murmurs》2018年9-12月号)

受访专家
林斯德副教授
副医务总监
心内科高级顾问
新加坡国家心脏中心