许小姐: 我姐姐最近手上有几个部位的皮肤变厚起来,看了专科医生。医生说不是皮肤病,而是患了硬皮症。请问硬皮症是什么病?不治疗会有大碍吗?

硬皮症是一种从皮肤到内脏都可能受到袭击的自身免疫病,每个病人的病情不一样。如果内脏受波及,病情便可能很严重。
很多病人是因为天气冷,手指颜色变苍白甚至变成紫色,看医生后才发现患了这种少听闻的病症。
硬皮症除了会使身体多个部位,包括手臂手指的皮肤变硬和增厚,也会影响血管,使血管内皮病变。不过,也有些病人只是在冷天时手指会变苍白。
如果是患了硬皮症又没有治疗,手指皮肤变硬变厚的情况会更严重,患处还可能出现溃疡而坏死需要切掉。
硬皮症也会导致皮肤发亮,关节僵硬和肿大,没及时治疗也能慢慢变形。

有些会影响内脏
有些硬皮症也会发生在内脏,如肠道、肺脏、心脏和肾脏等。
肠道受影响的情况较普遍,病人消化能力会因此减弱,容易出现胃酸倒流和便秘。
肺脏在硬皮症发生初期不会引起任何不适,后期病人就会气喘和干咳。
硬皮症袭击肺脏时,肺会纤维化而变硬,肺动脉压会升高。肺纤维化是不可逆的变化,早期治疗可提高疗效,稳定症状。
少数病人的心脏会因为染上硬皮症而心律不齐,也容易感到疲倦,不过,情况都不严重。至于肾脏受牵连的病例本地就很少见。
硬皮症也会导致血管异常,造成广泛的血管病变,导致毛细血管血浆外渗入细胞和毛细血管阻塞,因此也会引起肺动脉压升高。
硬皮症在临床上,可分为局限性与弥漫性两大类。局限性硬皮症只发生在手指、手肘、脚、膝盖、腰、背及面颈部。弥漫性硬皮症就会扩散到多个内脏器官,病情一般较重,病情也恶化得快。

女病人较多
硬皮症的发生原因,医学界至今所知有限,只知道是免疫系统紊乱所致,环境因素就未能确定。
硬皮症虽然具有遗传因素,已知直系亲属的患病概率会高出20倍,但是基因对病发的影响其实很小。
硬皮症的治疗目前大部分属于缓和症状的范围,比如某些药物就能有效改善皮肤变厚变硬的情况。不过,近几年推广的干细胞移植治疗,预后的展望很好。
硬皮症虽然属于严重的自身免疫病,不过,每个人的病情不一样,不一定会迅速恶化。
硬皮症常发生在女性,女病人数目是男病人的五倍,常发年龄在四五十岁之间,死亡率为15%。
那些手指肿、冷天变色,特别是中年女性,假使这些症状过了一个月没消失,就应该迅速看医生接受进一步检查。

 主答医生:
刘秀玲高级顾问医生
新加坡中央医院风湿与免疫学

 

更多详情刊载于469期(2014年11月30日出版)