叶先生是一家半导体公司的工程师,突然发现自己连转螺丝钉都转不牢。那之前,螺丝起子可是他每天都使用的工具。
这不是唯一显示身体哪里正在出错的迹象。他讲话速度开始变慢。他带着这些担心来医院看医生,并接受了身体检查、症状评估及电诊断研究。这些检验,是为了测量肌肉和神经的受损程度。种种迹象显示,他是患了肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,简称ALS),在美国较常听到的名称是卢伽雷氏病。

肌萎缩侧索硬化症有两种

肌萎缩侧索硬化症是运动神经元疾病(Motor Neuron Disease)的一种。运动神经元疾病属于神经系统疾病,会影响掌管运动的神经元或者神经的功能。患了肌萎缩侧索硬化症,这些神经元的退化会导致肌肉渐进式衰弱、四肢僵硬、难以咀嚼和吞咽,难以呼吸,最终引发死亡。
国立脑神经医学院(陈笃生医院区)脑神经内科主任兼高级顾问医生蔡煜晖指出,大部分患者是由遗传易感性引起,虽然发病原因不能完全归咎于遗传。其他病因包括还不了解的环境因素,也可能造成部分影响。尽管肌萎缩侧索硬化症能作基因测试,通常只给年龄50岁以下病人或者有家庭病史者进行。
蔡煜晖副教授说:“我们还须要对肌萎缩侧索硬化症有更多认识。”他解释,肌萎缩侧索硬化症有2种,第一种发生在家庭成员之间,是由“单一的有缺陷基因”所致,通常发生在年轻病人身上。第2种与家庭病史无关,相信是随机发生,一般是年龄50岁以上者。目前,新加坡有250至300名肌萎缩侧索硬化症患者,每年在国立脑神经医学院确诊的病人介于30至40人左右。鉴于人口老化趋势,估计未来几十年,患这种病的人会继续增加。

霍金多活55年

蔡教授说:“现在医学界相信肌萎缩侧索硬化症,依病情可像癌症一样分期看待。”他也是新加坡运动神经元疾病协会顾问委员会成员。他也指出,不像癌症可通过治疗缓解病情,肌萎缩侧索硬化症是没法治愈的。医药只能放缓恶化速度,一般病人只能多活三五年,虽然有约10%患者的寿命能超越这个年数。最著名的例子,便是那位享誉国际的物理学理论大师霍金教授,他患了肌萎缩侧索硬化症却能多活55年。
虽然有药物治疗肌萎缩侧索硬化症,但是其主要作用只是支持性护理,病人须要定期到肌萎缩侧索硬化症专科诊所检查,预防问题发生。诊所提供的多学科处理方法,涉及社区和专家团队的合作,成员包括医生、护士、营养师、物理治疗师、职能治疗师、医药社工和呼吸治疗师。他们会为每个病人的特殊需要服务。当病情进入后期,有些病人可能选择使用呼吸机来支持呼吸,另一些则可能选择姑息治疗。

患病已8年

蔡煜晖副教授说:“肌萎缩侧索硬化症,经常是具有挑战性的诊断,病人获知后常会问:‘我还能活多久?’”病人和护理者自然会为不确定的未来和生活素质的不确定性,感到焦虑和抑郁。因此,尤其在早期,医生团队须尽可能帮助病人维持日常生活的功能并独立生活。蔡教授补充说:“探讨他们的目标和采用先进的护理计划,能保证每个病人的价值观和护理选择,在经历整个患病过程以至离世期间都受到尊重。”他也指出,病人如适应与疾病共存,接受大量社会支援及维持对未来的积极展望,大多数都能有较好的结果。
叶先生患上肌萎缩侧索硬化症的经历反映了这种感悟,他说:“我感谢自己活在21世纪,能通过网上购物和线上银行处理生活需要,也能通过科技联系亲朋戚友。”为了应付病情,他也安装智慧家庭系统保持一定程度的独立生活能力。他患病已经进入第8个年头,显然能为其他患病者带来了希望:“像我的一样,你的生命可能遭遇重大磨难,但是,即使患了肌萎缩侧索硬化症,请别放弃,应把你的生命活到最灿烂。我们的故事是人类精神力量的见证,凭着决心和韧性,我们能克服即使是最艰难的挑战。”

(本文取材自新保集团杜克-国大学术医学中心出版的《新脉动》,有兴趣的读者也可链接www.singhealth.com.sg/singaporehealth 阅读英文原文。)

受访专家:
蔡煜晖副教授
高级顾问医生
脑神经内科主任
国立脑神经医学院
(陈笃生医院区)
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