这是一种罕见疾病,假使不治疗,后果会很糟糕。虽然这种病致命率高,病情也常发作,却经常都没获得正确诊断,还不是很多人认识这种病。

肺动脉高压是肺高压的一种,是肺脏血管出现高血压的疾病。患有肺动脉高压者,最终会导致右边心脏的肌肉衰弱,因为它们需要更用力泵血来使血液流过肺脏。

肺动脉高压的症状,包括进行体力活动或一般活动时便感觉气喘。这种呼吸困难的情况,还严重到连日常走动都变成一件艰难的任务。患者还会感觉晕眩,特别是爬梯级或者长时间站立。肺动脉高压患者不应进行激烈活动及怀孕。

任何年龄、性别和种族,都可能患上肺动脉高压,不过,要以年龄介于30至50岁的女性较常见。患有某种自体免疫疾病或者家族有这类病史的人,也更容易染上这种疾病。虽然某些病例的发生原因不明,也无从预防,由药物引发的肺动脉高压却是可以预防的。

这是一种会逐渐恶化的疾病,可能导致患者不能享有天年。目前,它是不能治愈的,患者须要长期接受治疗。
由于肺动脉高压会影响生活素质和寿命,认识这种少为人知的疾病很重要,患者应早日获诊断和尽早治疗。
新加坡国家心脏中心、心内科高级顾问医生叶俊良副教授说:“ 这是一种罕见疾病,假使不治疗,后果会很糟糕。虽然这种病致命率高,病情也常发作,却经常都没获得正确诊断,还不是很多人认识这种病。”

希望的曙光

尤其当病人不晓得什么原因持续感到气喘时,医生便要对心脏作超声波扫描,才发现病人患了肺动脉高压。随着越来越多人晓得这种病的存在,相信病人数目会上升。

药物治疗,能减少肺动脉高压对心脏的伤害,在改善症状之余,也能协助病人恢复较正常的生活。药物的作用是扩张肺部血管,是一般治疗肺动脉高压的第一线疗法。

叶副教授指出:“直到约10年前,肺动脉高压的预后是黯淡的,不过,现在有了经过改善的治疗选择,肺动脉高压病人的希望增加了。”

对于严重病例,条件适合的,医生会推荐静脉依前列醇(Intravenous Epoprostenol)疗法。这是几种药物疗法中的一种,已证实能减少与肺动脉高压有关的死亡病例。在新加坡,是国家心脏中心最早推行这种治疗法。
接受静脉依前列醇疗法的病人,需要携带一个泵–比手掌略大,能装进提包里–连接静脉注射管,管子埋在皮肤下,再接上胸部或颈项的血管。这样,泵便能定时直接输送药物到肺动脉。每隔几个月,病人须回到心脏中心更换管子,泵会全天慢慢和持续地输送药物。药物的输送不可以突然中断。接受静脉依前列醇治疗的病人,很多都觉得症状有改善,呼吸比较顺畅,包括作轻型运动也较少气喘,能恢复较正常生活。

然而,病人对于静脉依前列醇疗法,开始都不容易接受,也不容易管理,大部分病人先选择口服药疗法。很多人担心稀释药物的挑战,还有怎样管理泵和注射器。而且这是一种终身治疗,对某些病人,经济和心理上都是压力。
在病人开始接受这种复杂的治疗法之前,医生、护士、药剂师和护理者,需要花好几个月时间来计划、辅导和教导。

一组护士会评估病人情况,并提供依病人所需的训练次数,协助他们掌握装置技术而且培养起信心继续这么做,包括当药物用完更换药盒的方法。由于病人有时在处理静脉注射治疗时会出现困难,护理者也会参加训练以了解怎样操作。

叶俊良副教授说:“这样的安排,有助于确保准备工作无误,并且在护理团队、护理者和病人之间建立好协调关系。要管理好这件事,需要整个团队的努力。”

多方面专家协助

国家心脏中心,有一个来自不同专科的专家组成的团队来治疗各种肺高压病症。国家心脏中心除了设有每周一次由心脏专科医生主持的肺高压诊所,也设有每月一次的一站式诊所,给予肺高压病人综合及全面的护理服务。在这里,病人可以向各种医学的专科医生咨询,包括呼吸科、风湿病和慈怀护理。

叶俊良副教授说:“肺高压领域在扩张中。我们作为医疗队伍的一员,必须协助病人更好地面对这种罕见疾病。”

(本文取材自新保集团杜克-国大学术医学中心出版的《新脉动》,有兴趣的读者也可链接www.singhealth.com.sg/singaporehealth 阅读英文原文。)
受访专家:
叶俊良副教授
心内科高级顾问医生
新加坡国家心脏中心
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